Ученые, финансируемые ЕС, обнаружили, что мутировавший белок, присущий болезни Хантингтона (БХ), играет непредвиденную роль в нейрогенезе. Открытие может привести к лучшему пониманию HD, наследственного нейродегенеративного расстройства, которое характеризуется тяжелыми психическими, когнитивными и моторными дефектами и гибелью нейронов в головном мозге.
Результаты исследования опубликованы в журнале Neuron.
Прошлые исследования показали, что мутация белка, известного как хантингтин (htt), связана с HD. В этом последнем исследовании ученые из Бельгии, Франции, Великобритании и США обнаружили, что один и тот же белок играет роль в процессе создания нейронов (клеток, передающих информацию).
Старший автор исследования доктор Сандрин Гумберт из Института Кюри во Франции объяснила, что из-за очевидных неврологических признаков и поразительной гибели нейронов при HD большинство исследований функции htt, как правило, сосредоточены на взрослых нейронах. Однако, хотя htt не ограничивается дифференцированными нейронами и обнаруживается на высоких уровнях в делящихся клетках, никакие исследования не изучали возможную роль htt во время деления клеток.’
Деление клеток, известное как митоз, происходит, когда одна клетка делится на две новые и идентичные клетки. Процесс сложный и проходит на различных четко определенных этапах. Один из этапов включает структуру, называемую митотическим веретеном.
Два белка – динеин и динактин – взаимодействуют с веретеном. Поскольку известно, что htt связан с активностью этих белков, целью текущего исследования было определить, присутствует ли htt во время митоза.
Действительно, ученые продемонстрировали, что htt необходим для контроля митоза, и что белок локализуется на полюсах веретена во время этого деления клетки. Фактически, Htt необходим для того, чтобы динеин и динактин попали в веретено.
«Наши результаты демонстрируют ранее неизвестную функцию белка htt и открывают новые направления исследований для выяснения патогенных механизмов HD», – отметил д-р Гумберт. «Наша работа также определяет htt как важную часть ориентации веретена и нейрогенеза.’
Помимо новой информации о патологии БГ, результаты исследования могут способствовать нашему пониманию динамики человеческого тела. Авторы пишут: «Эти результаты показывают неожиданную роль хантинтина в делении клеток, что может иметь важные последствия для здоровья и болезней.’
HD вызывает неконтролируемые движения, эмоциональные расстройства и серьезное умственное ухудшение. К сожалению, механизмы, приводящие к заболеванию, еще полностью не изучены.
Согласно проекту Huntington’s Outreach for Education в Стэнфордском университете в США, где на 1 миллион человек приходится до 100 случаев HD, в Европе наблюдается относительно высокая распространенность HD среди населения. Распространенность HD одинакова почти во всех европейских странах; только Финляндия имеет значительно меньшую статистику – около 6 случаев на миллион.