Это известно отниманием у Лу Герига его Стивена и жизни Хокинга его голоса и мобильности, но как амиотрофический боковой склероз (ALS) разрушает мотонейроны в мозговом и спинном мозге, остаются тайной. Сейчас, ученые сходятся на объяснении, как минимум для части случаев АЛЬСА, вызванных мутацией, также связанной со собственного рода деменцией.
В клетках с мутацией новая работа показывает, поры в мембране, отделяющей ядро и цитоплазму, становятся забитыми, мешая тому, чтобы жизненные молекулы прошли и создали фатальную сотовую пробку. Сейчас работа используется лишь к названному C9orf72 мутации — заикание ДНК, при котором маленькая последовательность нуклеотида, GGGGCC, есть повторенными сотнями к тысячам времен в гене на хромосоме 9. Ни сделайте многократные лаборатории, сказав, что результаты на этой неделе договариваются совершенно верно, что включает те ядерные поры и как клетки умирают. Но, многие в области именуют работу главным прорывом и говорят, что результаты имели возможность указать на новые способы лечения, и вдобавок новый механизм для нейродегенерации.
Для чтения полной истории посмотрите выпуск 28 августа Науки.