Начало в 1958, приблизительно 30 000 человек во всем мире — в основном дети — полученные инъекции людской гормона роста, извлеченного из гипофизов людских трупов для рассмотрения их маленькой высоты. Процедура была остановлена в 1985, в то время как исследователи нашли, что маленький процент получателей взял загрязненные инъекции и заболевал спастическим псевдосклерозом (CJD), фатальное нейродегенеративное условие, вызванное misfolded протеинами, названными прионами.Сейчас, новое изучение мозгов восьми погибших людей, заключивших заболевание Крейцфельда-Якоба от таких инъекций, предполагает, что инъекции, быть может, также распространили амилоид-?, забивающий нейрон протеин, что есть показателем заболевания Альцгеймера. Изучение есть первыми доказательствами в людях тот амилоид-? имело возможность бы быть передающимся через медицинские процедуры, такие как хирургия головного мозга — по словам исследователей.
Скептики, но, отмечают, что сам прион болезни Крейцфельда-Якоба довольно часто приводит к необычному амилоидному наросту; эпидемиологические изучения, они говорят, не находят связи между повышенным риском и инъекциями развивающейся заболевании Альцгеймера.Не считая болезни Крейцфельда-Якоба и связанного коровьего неистовства, kuru есть, быть может, самой известной прионной заболеванием. Эндемик в Папуа – Новую Гвинею и сейчас по существу стёртый с лица земли, kuru передан при помощи ритуального потребления ткани людской мозга на похоронах. Все более и более, но, ученые признают, что много других нейродегенеративных болезней, включая заболевание Альцгеймера, Хантингтонскую заболевание, и заболевание Паркинсона, также включают отклоняющиеся протеины, действующие как «семена» в мозгу.
Они преобразовывают в противном случае обычные протеины в волокна, «разламывающие, формирующие больше семян, перерыва, и формирующие больше семян», говорит Джон Коллиндж, невропатолог в Университетском колледже Лондона и ведущий создатель нового изучения.Все еще малоизвестный при болезни Альцгеймера что роль misfolded протеины, такие как амилоид-? и tau играются при болезни, и являются ли они передающимися через прямой контакт с либо потребление загрязненной мозговой ткани.
Не обращая внимания на то, что ученые удачно привели к амилоиду-? передача в грызунах, эти опыты надеялись на «большое» сверхвыражение протеина, говорит Сэмюэль Гэнди, невропатолог в Медицинской школе Икана в Горе Синай в Нью-Йорке. «Исчерпывающие» попытки воспроизвести такую передачу у приматов потерпели неудачу, он говорит, принуждая многих сомневаться, вероятно ли такое распространение.В текущем изучении Коллиндж и сотрудники изучили мозговую ткань восьми человек, 36 – 51 год, кто погиб от заболевания Крейцфельда-Якоба спустя приблизительно 30 – 40 лет после того, как они взяли инъекции гормона роста. Четыре имел пример амилоида-? то, что патологи вычисляют умеренными-к-важному у людей с заболеванием Альцгеймера, не смотря на то, что они испытали недочёт во втором типе протеина, tau, что вычисляют серьёзным показателем заболевания также, бригада информирует онлайн сейчас по собственной природе. Два имел более умеренный, более неоднородный нарост; любой был без амилоида. «Это – весьма необыкновенное открытие», говорит Коллиндж. «В той возрастной группе Вы вправду не видите этот вид патологии, в случае если у Вас нет генетической предрасположенности к заболеванию Альцгеймера», которую ни один из них не сделал, говорит он.
Но, ученые знали с 1990-х, что прионный протеин, вызывающий заболевание Крейцфельда-Якоба, может «поперечный отобрать» амилоид-?, заставляя ускоренный нарост сформироваться, и напротив, говорит Гэнди. В таком мелком, наблюдательном изучении нереально выяснить, позвала ли одна заболевание Крейцфельда-Якоба амилоид-? увиденный в мозговой ткани покойных предметов либо семенах протеина были переданы через инъекцию, спорит он. Ни один из предметов не продемонстрировал показатели tau, второй протеин, который связан с заболеванием Альцгеймера, показывают он и другие.Изучить возможность что заболевание Крейцфельда-Якоба, и не амилоид-? семена, был преступник, Collinge и коллеги также изучили мозги 116 человек с диапазоном прионных заболеваний, не связанных с гормональными инъекциями.
Они нашли мало к нет? амилоидная патология в той группе, предполагая, что одна лишь заболевание Крейцфельда-Якоба не была важна за патологию, говорят они. Это – «убедительный аргумент» в пользу группы, говорит Клаудио Сото, нейробиолог в Университете научного центра здоровья штата Техас в Хьюстоне.
Учитывая, что прионы прибывают во многие разные формы, но, все еще вероятно что? – амилоидный нарост, отысканный в мозгах получателей инъекции, был вправду позван заболеванием Крейцфельда-Якоба, в то время как средства управления остались без мемориальных досок, отмечает он.Потом, бригада Коллинджа собирается проверить пузырьки заархивированного гормона роста от уникального лечения, чтобы видеть, могут ли они найти амилоид-? протеин «семена». Одно препятствие, но, пребывает в том, что ученые не знают совершенно верно, что образовывает такие семена на молекулярном уровне, говорит Коллиндж.Не обращая внимания на то, что провокационный, новое изучение не может ответить на вопрос ли патогенный амилоид-? «семена» могут быть переданы от человека человеку через загрязненные хирургические инструменты либо кровь, Коллиндж и Сото соглашаются.
Нет никаких эпидемиологических доказательств для помощи той возможности, и каждая тревога по инфекционности болезни Альцгеймера преждевременна, подчеркивают они. Но, «это – что-то, что должно быть изучено», говорит Сото.
*Обновление, 11 сентября, 9:30: Два автора в этом изучении, Джон Коллиндж и Джонатан Д. Ф. Уодсуорт, отмечают конфликт заинтересованностей в онлайн-версии бумаги. Коллиндж есть директором, и оба – акционеры в биофармацевтической компании D-Gen Limited, поставляющей антитела против прионных протеинов и развившей прионный продукт очистки в сотрудничестве с Du Pont Corporation.